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A PROPOS DE L'ANOMALIE D'EBSTEIN

A PROPOS DE L'ANOMALIE D'EBSTEIN

Un article de la revue Cardio&Sport N°32. Mise à jour juin 2017.

Une jeune fille de 17 ans est adressée pour le bilan systématique des sportifs de haut niveau. Elle pratique la voltige équestre depuis l’âge de 13 ans. Elle n’a aucun antécédent cardiorespiratoire et est asymptomatique…

 

EXAMEN

CLINIQUE ET ECG

L’examen clinique est normal sans souffle cardiaque audible. L’ECG de repos est normal (Fig. 1).

ECHOGRAPHIE CARDIAQUE

L’échographie cardiaque met en évidence une anomalie d’Ebstein avec un feuillet septal accolé au septum, réduisant d’autant le volume du ventricule droit (Fig. 2) et une fuite tricuspide minime. Il n’y a pas d’autres anomalies échographiques, en particulier pas d’atteinte fonctionnelle au repos du ventricule droit, pas d’obstruction dans la chambre de chasse de l’artère pulmonaire, pas de shunt lors de l’injection de contraste et pas d’hypertension artérielle pulmonaire.  

EPREUVE D’EFFORT

L’épreuve d’effort avec mesure des échanges gazeux est normale et ses performances sont en rapport avec son niveau d’entraînement : puissance maximale soutenue de 220 watts, pic de VO2 à 48 mL/min/kg soit 140 % des valeurs maximales théoriques, pas de désaturation à l’effort et pas de trouble du rythme. Elle est autorisée à poursuivre son activité sportive de haut niveau avec un contrôle échographique annuel.

QUE SAVOIR SUR L’ANOMALIE D’EBSTEIN ?

GÉNÉRALITÉS

L’anomalie d’Ebstein est une maladie rare de la valve tricuspide (1 pour 200 000 naissances et moins de 1 % des cardiopathies congénitales caractérisée par une insertion anormale d’un ou deux feuillets de la triscupide. Ce sont généralement les feuillets septal et/ou postérieur qui sont intéressés par cette malposition alors que le feuillet antérieur est correctement positionné. Il en résulte un déplacement de l’orifice fonctionnel de la tricuspide vers l’apex ventriculaire droit ou l’infundibulum pulmonaire, avec atrialisation du ventricule droit et réduction du volume de ce ventricule. On observe dans presque tous les cas une fuite tricuspide d’importance variable et de rares cas de sténose tricuspide ont été décrits (1).

QUE RECHERCHER ?

Il existe fréquemment (dans la moitié des cas, voire plus selon les auteurs) d’autres anomalies qu’il faut systématiquement rechercher, en l’étage auriculaire (CIA ou FOP) ou une sténose du tronc de l’artère pulmonaire. Cette malformation tricuspide est aussi présente chez un tiers des enfants ayant une transposition corrigée des gros vaisseaux et une voie accessoire de type WPW est notée dans 14 à 20 % des cas (2).

PRÉSENTATION MORPHOLOGIQUE

La présentation morphologique et les conséquences hémodynamiques peuvent être très variables avec un spectre très large de conséquences cliniques et fonctionnelles. ... 

Dr Stéphane Doutreleau 

 

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