DIAGNOSTIC DE CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE

 > Introduction

La cardiomyopathie hypertrophique
(CMH) est une affection d’origine génétique
(transmission autosomique
dominante) caractérisée par une
hypertrophie localisée ou diffuse du
ventricule gauche (VG). La prévalence
de cette affection est de 0,2 %
et elle représente la première cause
de mort subite chez l’adulte jeune
et le sportif. Un dépistage précoce et
de qualité de la CMH apparaît donc
nécessaire afin de pouvoir au mieux
prévenir le risque de mort subite. Le
diagnostic de CMH débutante est
parfois délicat surtout lorsque l’affection
est suspectée chez un sportif
de haut niveau (O 8h de sport par
semaine). Le diagnostic différentiel
entre l’hypertrophie physiologique
du sportif et la cardiomyopathie hypertrophique
requiert des explorations
spécifiques qui doivent inclure
la réalisation d’une IRM cardiaque.
L’échocardiographie reste, évidemment,
l’examen de référence et de
première intention. Néanmoins
l’IRM à l’avantage par rapport à
l’échocardiographie :
• d’explorer l’ensemble des segments
du ventricule gauche (limite endocardique
et épicardique) y compris
sa paroi latérale et la zone apicale ;
• de permettre la visualisation des
zones de fibrose dans le myocarde ;
• de permettre des mesures très précises
de l’épaisseur télédiastolique,
des volumes et de la masse ventriculaire
gauche. Par contre, la mesure
du gradient sous-valvulaire aortique
reste le domaine de l’échocardiographie.

> Généralités

Le diagnostic de CMH en IRM,
comme en échographie, est basé sur
la mise en évidence d’une augmentation
de l’épaisseur d’une paroi du
VG (qui est typiquement de distribution
asymétrique). L’augmentation
de l’épaisseur de la paroi libre du VG
est associée à un ventricule hyperdynamique
et à l’absence d’autres
causes secondaires d’hypertrophie
myocardique (rétrécissement aortique,
HTA…). La mesure de l’épaisseur
de la paroi du VG se fait en télédiastole.
Le diagnostic de CMH
est évoqué chez l’homme lorsque
l’épaisseur myocardique est supérieure
ou égale à 13 mm. Chez le
sportif de haut niveau d’entraînement,
l’épaisseur myocardique O à
15 mm est considérée comme pathologique.
Pour les sportifs de haut
niveau une épaisseur entre 13 et
15 mm est considérée comme suspecte,
le diagnostic est basé sur les
signes associés et nécessite parfois
une surveillance. Chez la sportive,
le diagnostic de CMH est évoqué
lorsque l’épaisseur du myocarde est
supérieure à 12 mm. Dans les recommandations
françaises il n’est pas défini chez la femme de zone
grise comme chez l’homme sportif.
Il est important de différencier une
hypertrophie normale liée à une activité
sportive intense et une vraie
cardiomyopathie hypertrophique
(Fig. 1) (1).

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