Suspicion de dysplasie arythmogène du ventricule droit : Quel type d’imagerie demander pour le cœur et sa santé ?Un article de la revue Cardio&Sport - Novembre 2010. Mise à jour mai 2015.
La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) est une maladie génétique du cœur, de forme familiale (en association ou non a une autre maladie génétique) de transmission autosomique dominante. Elle se caractérise histologiquement par un infiltrat graisseux ou fibro-graisseux prédominant au niveau du ventricule droit.
Elle peut se présenter de manière sporadique. Le pronostic est sévère par la survenue de troubles du rythme pouvant entraîner une mort subite et par la dysfonction ventriculaire droite dans les formes évoluées. La DAVD est à l’origine de 20 % des morts subites de l’adulte jeune par troubles du rythme ventriculaires sur le cœur.
Le diagnostic des formes frustres ou débutantes est difficile, reposant sur un faisceau d’arguments cliniques et para-cliniques. L’IRM cardiaque a un rôle croissant dans le diagnostic des DAVD par rapport aux moyens d’imagerie classique (échocardiographie, ventriculographie droite, scintigraphie). Les avantages de l’IRM :
• résolution spatiale et en contraste très élevée et reproductible d’un patient à l’autre ;
• possibilité de visualisation de l’ensemble des portions du myocarde et des tissus adjacents sans zone d’ombre ;
• possibilité de déterminer la constitution des tissus (graisse, fibrose...) de manière non invasive. Le but de ce travail est de décrire brièvement l’apport et la place de l’IRM dans le diagnostic de DAVD.
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La dysplasie arythmogène du ventricule droit est une cardiomyopathie d’origine génétique et de type autosomique dominante à pénétrance variable (15–50 %) touchant principalement le ventricule droit (VD). Histologiquement la DAVD est caractérisée par un remplacement progressif des myo-
fibro-graisseux prédominant au niveau du ventricule droit associé à des poussées inflammatoires. Cette maladie est grave, elle est à l’origine de 20 % des morts subites de l’adulte jeune par troubles du rythme ventriculaires, de plus elle peut entraîner une dysfonction biventriculaire. L’expression clinique de cette affection héréditaire est de l’ordre de 1 sur 10 000, découverte
l’adulte jeune, avec une nette prédominance masculine (2,7 hommes pour une femme). Le diagnostic de la DAVD est basé sur un faisceau d’arguments qui à été édité par
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des groupes de spécialistes internationaux cardiologues qui ont les résultats
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