Nouvelles recommandations nord-américaines. Pr François Carré.
Cette deuxième partie des nouvelles recommandations nord-américaines publiées en décembre 2015 va aborder les cardiomyopathies, les pathologies des artères coronaires et l’hypertension artérielle. Rappelons que nous avons choisi d’insister sur les nouveautés de ces recommandations par rapport aux précédentes et de les commenter lorsque cela nous paraissait justifié.
La première partie est accessible ici : Partie 1
CARDIOMYOPATHIES, MYOCARDITES ET PÉRICARDITES
LA CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE
Pour les auteurs de ces recommandations (1), la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) génétique reste présentée comme l’étiologie la plus fréquente (environ 1/3 !) de mort subite liée au sport (MS) chez le sportif avant 35 ans. Rappelons que plusieurs études basées sur des données d’autopsie et de bonne méthodologie, européennes, mais aussi nord-américaines, en particulier chez des militaires, ne confirment pas cette donnée (2). Actuellement, il n’est donc pas possible de proposer une réelle hiérarchie dans les causes de MS avant 35 ans.
La présentation clinique et morphologique de la CMH est très variable. De même, les mutations génétiques en cause sont nombreuses et concernent principalement les protéines du sarcomère, des disques Z adjacents et du stockage calcique. L’estimation individuelle du risque de mort subite étant encore très aléatoire et le sport intense favorisant la survenue de trouble du rythme (TDR) potentiellement grave font que la pratique sportive en compétition doit rester en règle générale contre-indiquée. Les recommandations laissent cependant la porte ouverte à une autorisation de pratique au cas par cas en accord avec un athlète bien informé du risque pris. Pour les sujets génotype +/ phénotype - sans antécédent familial d’accident grave ou de MS, le risque de TDR et de MS est très faible. Le sport en compétition sous couvert d’une surveillance cardiologique annuelle au moins jusqu’à 20 ans est nécessaire, car le phénotype peut se modifier secondairement. L’apport majeur de l’IRM fait que .c’est un examen de première intention, un échocardiogramme normal ne permettant pas d‘éliminer formellement le diagnostic de CMH.
LA MALADIE ARYTHMOGÈNE DU VENTRICULE DROIT
La maladie arythmogène du ventricule droit (MAVD) est une cardiomyopathie génétique desmosomale caractérisée par une déficience des protéines d’adhésion intercellulaire, telles que plakoglobine, plakophiline-2, desmoplakine, desmocolline-2 et desmogléine- 2. En cas de MAVD possible, probable ou prouvée du fait du risque d’arythmie adrénergique et/ou d’aggravation de la maladie, la pratique du sport intense est formellement contre-indiquée (3, 4) (Tab. 2). Une pratique sportive modérée, limitée au seuil ventilatoire, en loisir doit être encouragée et recommandée.
